شندغاويSR
¬°•| شيوخي |•°¬
نقص الخميرة
لا يعتبر نقص الخميرة مرضاً في حد ذاته ولا يؤدي إلى أي إعاقة وإنما هو نقص قي بعض الأنزيمات نتيجة الجينات التي يحملها بعض السكان منطقة الشرق الأوسط.
وقد ظهرت وانتشرت هذه الجينات لأنها تشكل مناعة ضد أمراض كثيرة في القديم مثل ( الملاريا ) وقد حافظت على حياة الأشخاص الحاملين لها وبالتالي تم توارثها عبر الأجيال إلى عصرنا. ويوجد هناك أكثر من 90 نوعا من أنزيمات نقص الخميرة ولكن أغلب الأنواع الموجودة في السلطنة لا تسبب مشكلة صحية للأشخاص الحاملين لها.
# تعريف نقص اللخميرة :
هو نقص في نوع معين من الأنزيمات (الخمائر) الضرورية لعملية التمثيل الغذائي لكريات الدم الحمراء . وقد يؤدي إلى الإصابة بفقر دم حاد إذا تعرض الشخص المصاب لبعض الإلتهابات المصحوبة بحرارة ، أو تناول أدوية معينة أو بعض البقوليات مثل الفول ، وإذا لم يتعرض لهذه العوامل المؤثرة فإنه يكون معافاً تماماً..
# مدى إنتشار نقص الخميرة :
نقص الخميرة هو أكثر الأمراض الأنزيمية إنتشاراً في العالم ، حيث يوجد نحو مائة مليون مصاب ، وينتشر هذا المرض في بلاد البحر المتوسط مثل اليونان وقبرص وإيران والعراق ومصر وأمريكا وـفريقيا ، وحسب أخر دراسة أجريت بسلطنة عمان لوحظ إنتشار المرض بنسبه
17،9% ...
# كيف يصاب الإنسان بنقص الخميرة :
يتكون جسم الإنسان من الملايين من الخلايا ، وتحتوي كل خلية على نواة تتكون من مجموعة من المركبات الخيطية تسمى بالكروموسومات وتحتوي نواة كل خلية على 46 كروموسوم مرتبة في أزواج ، وتحمل هذه الكروموسومات الجينات الوراثية المئسولة عن توارث جميع الصفات التي تميز الجسم الإنساني.
ويتحدد جنس الإنسان ذكر أم أنثى عن طريق زوج من هذه الكروموسومات ، ويطلق عليها كروموسومات الجنس . في الأنثى يتشابه كروموسومي الجنس ويرمز لهما بالرمز ( xx ) وفي الذكر يختلف كروموسومي الجنس ويرمز لهما ( xy )حيث يتشابه أحداهما مع المجود في الأنثى ( x ) ويختلف الاخر( y ) ..
أي أن الأنثى (xx) ترث أحد الكروموسومي الجنس( x ) من بويضة الأم بينما ترث الأخر( x )
من الحيوان المنوي للأب ، في حين يرث الذكر ( xy ) أحد كروموسومي الجنس ( x ) من بويضة الأم بينما يرث الأخر ( y ) من الحيوان المنوي للأب..
والجين السئول عن نقص الخميرة يوجد على كروموسوم الجنس ( x ) الذي يورث من الأم إلى أبنائها الذكور والإناث على حد سواء ، بينما يورث من الأب الى بناته فقط في حين يرث الذكور كروموسوم الجنس ( y ) ، وبالتالي فالأم التي تحمل الجين السئول عن نقص الخميرة على أحد كروموسومات الجنس ( x ) تسطتيع أن تنقلة إلى أبنائها الذكور ولإناث على حد سواء ، حيث يكون الذكور مرضى والإناث حاملات للمرض بنسبه 50% بينما الأب الذي يحمل نفس الجين على الكروموسوم الجنس ( x ) لا يستطيع أن ينقله سوى لبناته فقط ويصبحن حاملات للمرض.
وبالتالي فالذكر الذي يحمل الجين السئول عن مرض نقص الخميرة على كروموسوم الجنس( x )
لابد أن يكون مريضا ولابد أن تكون والدته حاملة للمرض أو مريضة ، بينما الأنثى قد تكون مريضة إذا حملت الجين المسئول عن نقص الخميرة على كل من كروموسومي الجنس ( xx ) وقد تكون حاملة للمرض إذا كان الجين المسئول عن نقص الخميرة موجود على كروموسومي الجنس ( x ) فقط وليس الأخر..
# ما هي إحتمالات توارث نقص الخميرة ؟؟
االعائلة الأولى :
الأم حاملة للمرض والأب سليم ، في هذه الحالة يكون هناك إحتمال 50% لكل ذكر من أطفالها أن يصاب بالمرض ، وإحتمال 50% لكل أنثى من أطفالها تكون حاملة للمرض أيضا ولكن ليست مريضة...
العائلة الثانية :
هنا الأب هو المصاب والأم سليمة ، فالأب ينقل العامل المريض إلى البنات فقط فتصبح كل البنات حاملات للمرض ولكن لا يظهر المرض عليهن . ولكن الأب لا يستطيع أن ينقله إلى أبنائه الذكور فيصبحوا جميعاً أصحاء...
العائلة الثالثة :
أن تكون الأم حاملة للمرض والأب مريض ، وهنا تكثر نسبه الإصابه حيث يكون هناك إحتمال 50% أن يكون المولود الذكر سليما ، و50% أن يكون المولود ذكر مصابا، وبالنسبه للمولودة الأنثى فهناك إحتمال 50% أن تكون مصابة بالمرض و50% أن تكون حاملة للمرض..
العائلة الرابعة :
أن تكون الأم مريضة والأب سليم ، فيولد جميع الذكور مصابين بنسبه 100% أما البنات فحاملات للمرض بنسبه 100% أيضا...
# كيف يسبب نقص الخميرة فقر الدم :
تقوم كرات الدم الحمراء بتكسير سكر الجلكوز بواسطة الأنزيمات للحصول على الطاقة اللازمة لها في عملها . وهذه الأنزيمات مهمة جدا لتغذية كرات الدم الحمراء وتخليصها من المواد الضارة المتبقية فإذا نقص الأنزيم فإن هذه المادة الضارة تتراكم وتسبب تكسر وتحلل كريات الدم الحمراء وبالتالي يصاب المرييض بفقر الدم..
# هناك عوامل مؤثرة تؤدي إلى ظهور أعراض نقص الخميرة :
يكون الشخص عاديا وطبيعيا حتى يتعرض لأحد العوامل المؤثرة التي تسبب تحلل كريات الدم الحمراء وتكسرها ، وهذه العوامل هي :
1)- التعرض لبعض الإاتهابات وخاصة الفيروسية. 2)- تناول أنواع معينة من الأدوية . 3)- وضع الحناء . 5)- أثناء نوبة سكري الشديد وذلك لتغير درجة الحموضة بالدم . 4)- تناول أنواع معينة من البقوليات مثل : الفول والفول الأخضر . 6)- حديثي الولادة ولا يعرف السبب بالضبط .
7)- عند الإصابة باإلتهاب الكبدي الوبائي .
# أعراض نقص الخميرة :
يكون مريض نقص الخميرة معافا تماما إلى أن يتعرض للإلتهابات أو يتناول الفول أو بعض الأدوية التي تؤثر على كريات الدم ، فخلال يومين إلى ثلاثة أيام تظهر على المريض بعض هذه الأعراض مثل :
• الشحوب ، الضعف , الضعف ،الإرهاق ، الدوار .
• فقدان الشهية والقيء .
• إنخفاض في درجة الحرارة ورعشة .
• إضطراب التنفس .
• تغير لون البول الى اللون الداكن .
• الام في الطن والظهر والام في الجانب الأعلى الأيمن من البطن (منطقة الكبد )..
والسبب في هذه الأعراض هو فقر الدم الناتج عن تكسر وتحلل كريات الدم الحمراء ونقص الهيموجلوبين . وقد تكون الأعراض بسيطة وتمر دون ملاحظة أو تكون شديدة ويحتاج المريض لدخول المستشفى وأخذ نقل دم بشكل سريع للحفاظ عل حياته..
8)- التعرض لكريات النفتالين الذي يستخدم للحفاظ على المنسوجات الصوفية أثناء التخزين . 9)-وقد يحدث أحيانا أن يعييش الشخص سليماً طوال حياتة ويتناول الفول دون أن يؤثر عليه ، ثم فجأة ودون أي مقدمات يحدث هذا التحلل ربما لتركيب محصول الفول لأنه قد يلزم وجود عامل وراثي اخر أو عوامل أخرى مساعدة للتسبب في حدوث التكسر في بعض الأوقات دون الأوقات الأخرى..
# نقص الخميرة والخضاب ( الحناء) :
عند وضع الخضاب (الحناء) على أيدي وأقدام الأطفال المصابين بنقص الخميرة قد يحدث تكسر لكريات الدم الحمراء ويتغير لون بول الطفل وتظهر عليه أعراض فقر الدم وذالك لإمتصاص الحناء من الجلد وتأثير مكباتها على دم الطفل .
لذلك ننصح بتجنب الخضاب (الحناء) للشعر والجلد لمن يعاني من نقص الخميرة...
# علاقة نقص الخميرة بإصابة حديثي الولادة بالصفراء (أبو الصفار) :
لوحظ أن حديثي الولادة مصابين بنقص الخميرة .. ونتيجه تكسر كريات الدم الحمراء تزداد نسبة الصفراء في الدم ، وتحتاج للعلاج حتى تعود للنسبة الطبيعية . فإذا تركنا الوليد بدون علاج وارتفعت نسبة الصفراء في الدم بشدة فإنها تؤثر على الجهاز العصبي مما يؤدي إلى الإعاقة العقلية للوليد..
# العلاج في هذه الحالة :
القياس المتكرر لنسبة الصفراء في الدم وإعطاء الوليد المحاليل بجانب حليب الأم وتعريضه للأشعة الضوئية فوق البنفسجية التي تعمل على تكسير الصفراء وخروجها من الجسم عن طريق البول وفي الحلات الشديدة قد يلجأ الطبيب إلى تغيير دم الوليد حتى تستقر نسبة الصفراء عند المعدل الطبيعي ..
# كيف يعرف الشخص أنه مصاب بنقص الخميرة ؟؟:
عن طريق فحص خاص للدم ، وفي بعض المستشفيات يجري هذا الفحص عند الولادة ، ويمكن أن تعرف الأم إذا كان الطفل الذكر مريضا أم لا ، وكذلك إذا كانت الأنثى مريضة أو حاملة للمرض..
# دور العائلة تجاه الطفل المصاب بنقص الخميرة :
1)- تتأكد الأم من عدم تناول الطفل لأي نوع من أنواع الفول التي تساعد على تكسير الدم..
2)- عند إصابة الطفل بالحمى أو الإلتهابات يجب على الأم أن تلاحظ لون عينيه ولون البول ، فإذا لاحظت إصفرار العينين أوتغير لون البول إلى اللون الغامق يجب مراجعة الطبيب فورا فقد يحتاج الطفل لنقل الدم .. 3)- يجب إخبار الطبيب بإصابة الطفل بمرض نقص الخميرة والتأكد من أن الطفل لا يعالج بأحد الأدوية والتي قد تسبب أعراض المرض . لذا على الأم أن تحفظ أسماء الأدوية الممنوعة ..
م\ ن
